先天性聋是指出生时或出生后不久就已经存在的听力障碍 ,又称为学语前聋 ,多为重度以上感音神经性聋 ,包括遗传性聋和非遗传性聋两大类。患儿因无法听到声音信号 ,不能建立语言 ,形成聋哑 ,造成先天性残疾。经过调查发现 ,在先天性聋哑的儿童中 ,有相当一部分存在残余听力 ,可惜的是 ,大多数未能及时诊断 ,使一些本来可以接受听力语言康复的儿童错过了语言发育的黄金时期 ,最终形成因聋致哑的后果。

　在先天性耳聋中 ,约有一半为遗传性聋 ,是由父亲或母亲的基因或染色体异常所致 ,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴性遗传性聋。在遗传性聋中 ,约 70%的患儿只有耳聋 ,不合并其他畸形和发育异常 ,称为非综合征性耳聋 ;另约有 30%的患儿同时合并有全身其他器官或系统的发育异常 ,如皮肤、骨骼、心脏、神经系统的发育畸形 ,这一部分患者的耳聋属于综合征的一个表现 ,称为综合征性耳聋。

　　先天性耳聋中还有一部分不是由遗传因素引起的 ,属于非遗传性聋。非遗传性聋常常是由于母亲妊娠期或生产时疾病所致 ,主要原因包括妊娠早期病毒感染 ,妊娠期应用耳毒性药物 ,妊娠期患全身代谢性疾病以及母子血型不合导致溶血、核黄疸、难产或产伤导致胎儿缺氧与窒息等。

　　对先天性耳聋重要的是早期诊断 ,主要包括产前诊断和出生后早期发现耳聋两个方面。在妊娠期抽取羊水进行染色体和基因检查 ,可以发现一些可能导致耳聋的遗传异常。出生后早期发现耳聋有助于及时对聋儿进行听力语言康复。学龄前期是人类语言发育的关键时期 ,错过这一时期 ,建立语言就非常困难。如能利用聋儿的残余听力 ,选配合适的助听装置 ,进行特殊的语言训练 ,可以使聋儿学会语言 ,避免聋哑残疾。

　　可喜的是 ,多导电子耳蜗植入技术为耳聋患者恢复听力带来了新的希望。这一技术是将人工的电子装置植入体内 ,用来代替感受声音的耳蜗 ,把声音信号转变为电信号传入到听觉中枢 ,通过一定的训练过程 ,可以使耳聋患者恢复听力 ,进行正常的语言交流。但是 ,目前该产品的价格比较昂贵 ,限制了它在我国的全面推广应用。